Dados do Trabalho


Título

Gigantomastia secundária a Hiperplasia Estromal Pseudoangiomatosa (PASH) bilateral em paciente de 11 anos.

Introdução

A presença de nódulos mamários, na infância e na adolescência, é um achado pouco usual e em sua maioria, corresponde a lesões benignas. Nos raros casos em que essas lesões configuram quadro de gigantomastia, o diagnóstico diferencial se faz entre fibroadenomatose juvenil, tumor filóide e outras doenças ainda menos prevalentes da glândula mamária como a hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (PASH).

Objetivo

relatar caso raro de PASH com acometimento bilateral em paciente jovem e descrever seu diagnóstico e os desafios da técnica operatória utilizada, visando preservar sensibilidade e função glandular.

Casuística

relato de caso

Método

Análise do caso com investigação de possíveis causas da gigantomastia. Paciente de 11 anos, sem comorbidades prévias, apresentou crescimento exacerbado das mamas em 6 meses, logo após a menarca, associado à mastalgia. Encaminhada para o serviço de mastologia do ***** em novembro de 2016, quando apresentava mamas gigantes, maior à direita, e múltiplas massas de consistência fibroelástica, móveis e de tamanhos variados por todo parênquima mamário. O perfil hormonal era compatível com a normalidade para a idade e o estudo com ultrassom e ressonância magnética de mamas descreveu achados compatíveis com fibroadenomatose. Realizada core biópsia guiada por ultrassonografia do tumor de maior diâmetro, sendo o laudo de fibroadenoma. Foi submetida à ressecção das lesões tumorais pela Mastologia e reconstrução imediata pela Cirurgia Plástica. O planejamento baseou-se na aplicabilidade de técnicas para tratamento de gigantomastia, sendo optado por incisão com preservação dos pedículos inferiores areolados tanto para o acesso quanto para dissecção e exérese das lesões.

Resultados

Foram realizadas 12 tumorectomias na mama direita (2340 gramas) e 13 na mama esquerda (860 gramas). As mamas foram montadas com ascensão do pedículo inferior ao pólo superior, reposicionamento dos complexos aréolo-papilares e ressecção dos excedentes cutâneos. O diagnóstico histopatológico de 24 das 25 peças retiradas foi de Hiperplasia Estromal Pseudoangiomatosa.
Quatro anos após a cirurgia, paciente retornou solicitando redução do volume mamário. Não havia sinais de recidiva.
Foi submetida à mamaplastia redutora pela técnica de Pitanguy. Evoluiu sem intercorrências e mantém-se com o quadro estável.

Conclusões

a hiperplastia estromal pseudoangiomatosa (PASH) é uma entidade rara, mas que deve ser considerada como possibilidade diagnóstica em pacientes jovens com crescimento abrupto das mamas. A proposta de abordagem multidisciplinar com ressecção tumoral agressiva e reconstrução com preservação máxima do parênquima mamário saudável parece ser a mais custo-efetiva nestes casos em paciente jovens.

Fotos e tabelas

artigo publicado na Journal of Plastic and Reconstructive Surgery 19 (2019): 106-10.

Palavras Chave

hiperplastia estromal pseudoangiomatosa; pash; Mama

Área

Cirurgia reparadora / Oncoplastia

Autores

Luisa Franco, Alberto Mota, João Medeiros, Diogo Franco