Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER: UMA REVISÃO DE LITERATURA ABRANGENTE SOBRE O IMPACTO NA SAÚDE DA MULHER

Introdução

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, é uma anomalia congênita caracterizada por uma aplasia uterina de etiologia ainda obscura. Essa patologia cursa com infertilidade e grande impacto na qualidade de vida por comprometer não só o âmbito social, como também o psicológico e sexual. Assim, há a necessidade de uma abordagem interdisciplinar com apoio médico e psicológico. E o tratamento envolve técnicas não cirúrgicas de primeira escolha, além de solução laparoscópica.

Objetivo

Investigar o impacto dos sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser na vida da mulher e a terapêutica cirúrgica e não cirúrgica nesses casos.

Casuística

Trata-se de uma revisão de literatura, a qual não inclui pacientes.

Método

Revisão sistemática de literatura em que os estudos foram obtidos na base de dados National Library of Medicine - PubMed, utilizando os descritores “Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome”, “Müllerian aplasia”, “Female infertility” e suas variações segundo o MeSH. Incluídos ensaios clínicos controlados e randomizados realizados em humanos, e publicados na língua inglesa nos últimos 5 anos.

Resultados

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, condição genética em que há aplasia uterina, ou seja, subdesenvolvimento ou ausência da vagina e do útero com anomalias anatômicas e funcionais, de grande influência na saúde mental e sexual da mulher. Esse impacto começa desde seu diagnóstico, comumente feito durante a adolescência e, a partir disso, aspectos psicológicos e psicossexuais se destacam pelas questões sobre identidade sexual, sexualidade e infertilidade. As consequências envolvem doenças psíquicas, sofrimento mental em geral, sintomas relacionados à vida sexual como dispareunia, baixa estima sexual e falta de lubrificação vaginal, além de sentimentos de inadequação e perda geral de autoconfiança. A etiologia da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ainda é indefinida com possíveis hipóteses multifatoriais, sensíveis a fatores genéticos e ambientais. Sobre a terapêutica, o tratamento não cirúrgico implica no aumento vaginal com dispositivos de dilatação de diferentes tamanhos e o tratamento cirúrgico envolve a criação de uma neovagina para que a mulher se sinta mais feminina e para uma melhora da vida sexual. E ainda há o transplante uterino, ideal em relação à infertilidade, porém essa terapêutica ainda não foi difundida por sua complexidade e riscos. Ao fim do estudo, conclui-se que o apoio psíquico e o início do tratamento promovem resultados significativos.

Conclusões

Podemos concluir que a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser requer uma abordagem multifatorial e interdisciplinar com suporte terapêutico de médicos e psicólogos, visto que é uma patologia que interfere na qualidade de vida da mulher, na vida sexual e envolve consequências como a infertilidade. Sobre a terapêutica, recomenda-se, como primeira escolha, o tratamento não cirúrgico de dilatação vaginal com dilatadores e como segunda escolha, as opções cirúrgicas com neovaginoplastia. Ainda assim, não há tratamento padrão-ouro para esses casos. Desse modo, mais estudos devem ser realizados para melhor avaliar essa doença, visando uma abordagem mais específica e benéfica para essas pacientes.

Referências

1) Herlin MK, Petersen MB, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet J Rare Dis. 2020 Aug 20;15(1):214.
2) Liszewska-Kapłon M, Strózik M, Kotarski Ł, Bagłaj M, Hirnle L. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome as an interdisciplinary problem. Adv Clin Exp Med. 2020 Apr;29(4):505-511.
3) Tsarna E, Eleftheriades A, Eleftheriades M, Kalampokas E, Liakopoulou MK, Christopoulos P. The impact of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome on Psychology, Quality of Life, and Sexual Life of Patients: A Systematic Review. Children (Basel). 2022 Apr 1;9(4):484.
4) Georgopapadakos N, Manoli A, Passia G, Skandalakis PN, Filippou D. Uterus Transplantation as a Therapy Method in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome. Cureus. 2019 Dec 9;11(12):e6333.
5) Facchin, Federica et al. “Psychological impact and health-related quality-of-life outcomes of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: A systematic review and narrative synthesis.” Journal of health psychology vol. 26,1 (2021): 26-39.

Palavras Chave

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser; Aplasia Mülleriana; Infertilidade feminina.