Dados do Trabalho

Título

ANGIOMIXOMA PROFUNDO DE VULVA: RELATO DE CASO DE UMA NEOPLASIA RARA E AGRESSIVA

Introdução

Apresentação de caso: Paciente do sexo feminino, 35 anos, encaminhada ao serviço de cirurgia oncológica com queixa de dores pélvicas há 1 anos e histórico de ressecção de cisto ovariano (cisto de corpo luteo) há 2 anos e curetagem há 1 ano. Trouxe Ressonância Magnética da pelve evidenciando formação expansiva de aspecto alongado e contornos lobulados aparentemente extraperitoneal na pelve a esquerda epicentrada nos espaços paravesical e paravaginal esquerdos, com extensão ao espaço retropúbico, medindo cerca de 17,6 x 10,1 x 9,0 cm, lesão envolve parcialmente o ligamento redondo, comprime e desloca para direita a bexiga, o colo uterino, vagina e reto; comprime e desloca inferomedialmente o ureter distal esquerdo. Sua margem superior alcança a região anexial, mantendo íntima proximidade e plano de clivagem nítido com o ovário esquerdo: sua margem inferior se insinua para região perineal, comprimindo e deslocando medialmente a uretra e lateralmente a porção superior do músculo puborretal. Lesão expansiva com origem em feixe neurovascular, sobretudo tumor de bainha nervosa (Schwannoma) lateralmente a porção superior do músculo puborretal deve ser considerada dentre os diferenciais prioritários. O caso foi discutido em reunião de tumor board e após estadiamento sem sinais de doença à distância foi indicada cirurgia upfront para ressecção da lesão. No ato cirúrgico foi evidenciada volumosa tumoração sólido-cística em pelve à esquerda, retroperitoneal, possuindo íntimo contato com a parede vesical adentrando a fossa obturatória e parede lateral da vagina. O laudo anatomopatológico do tumor descreveu neoplasia mesenquimal fusocelular sem atipias, fechando o diagnóstico de angiomixoma profundo agressivo através da imunohistoquímica.

Objetivo

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Casuística

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Método

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Resultados

Discussão: O angiomixoma profundo vulva é um tumor mesenquimal benigno, de crescimento lento e localmente invasivo, originário de células mixóides do tecido conjuntivo. Muitas modalidades para seu tratamento foram tentadas com sucesso variável, atualmente a excisão cirúrgica com margens negativas é o tratamento padrão, porém, devido a sua infiltração local e altas taxas de recorrência a terapia adjuvante com raloxifeno, tamoxifeno ou agonistas de GnRH, mostrou ser benéfica quando o tumor é sensível aos receptores de estrogênio e progesterona.

Conclusões

Comentários Finais: O angiomixoma agressivo é uma neoplasia rara e localmente agressiva mas deve ser considerado como diagnóstico diferencial durante investigação de lesões na região vulvovaginal, períneo ou pelve. Como o tumor é bem conhecido por recorrências locais, o diagnóstico e o manejo com excisão cirúrgica e terapia adjuvante são recomendados.

Referências

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‌DIANA MELIZA HIDALGO-ZAMBRANO; DANIEL FELIPE REYES-VEGA; CANO-ARIAS LUIS GUILLERMO. Angiomixoma agresivo de vagina: reporte de caso y revisión de la literatura. Revista colombiana de obstetricia y ginecologia, v. 71, n. 4, p. 384–394, 30 dez. 2020.

‌GAY, F. et al. Aggressive angiomyxoma. Diagnostic and Interventional Imaging, v. 94, n. 6, p. 657–661, 1 jun. 2013.

‌LIN, X.-M.; WANG, L.; WANG, Q. Aggressive angiomyxoma of pelvis: A case report and literature review. Medicine, v. 101, n. 46, p. e31617, 18 nov. 2022.

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Palavras Chave

Câncer Vulvar; Neoplasias vulvares; Cirurgia Ginecológica; Cirurgia oncológica;